Dermatologie.md

Vitiligo – actualități și perspective

Scris pe 12 septembrie, 2011 de Boris Nedelciuc

Definiţie.

Vitiligo este o anomalie progresivă a pielii, caracterizată prin depigmentări bine delimitate, solitare sau multiple, de dimensiuni variabile, din cauza pierderii de melanină în celulele stratului bazal al epidermului.

Epidemiologie.

Poate afecta oamenii de orice rasă sau grup etnic, poate apărea la ambele sexe, atât la copii, cât şi la adulţi. Se estimează că în aproximativ 60-70% din cazuri debutul se produce înaintea vârstei de 20 ani. După toate probabilităţile, boala se întâlneşte la aproximativ 1% din populaţie.

Etiopatogenie.

Cauzele bolii nu sunt cunoscute definitiv. Oricum, la ora actuală 4 teorii etiopatogenice pot fi luate în consideraţie:

1. Teoria ereditară. Această teorie se bazează pe frecvenţa cazurilor familiale în circa 30-50% din cazuri. De asemenea, evidenţierea unor antigene de grup tisular: HLA-B₁₂, HLA-B₁₃ şi HLA-BQ₄.

2. Teoria autoimună. Boala este considerată autoimună datorită asocierii cu alte boli autoimune: tiroidită autoimună, anemie pernicioasă, alopecie areată, lupus eritematos, sclerodermie etc. În unele cazuri au fost izolaţi autoanticorpi antimelanocitari, dar datele obţinute sunt discutabile.

3. Teoria neurologică. Se presupune că prin terminaţiunile nervoase ale tegumentului se eliberează nişte substanţe care inhibă melanogeneza datorită efectului toxic asupra melanocitelor. Această ipoteză este susţinută şi de repartiţia pe dermatoame a zonelor depigmentate.

4. Teoria autocitotoxică. Precursorii melanosomilor, secretaţi de melanocit, sunt toxici pentru acesta şi îi inhibă multiplicarea prin creşterea H₂O₂ şi scăderea catalazelor.

Recent au fost descrise şi anomalii ale celulelor Langerhans şi ale limfocitelor T în sângele periferic, fapt ce sugerează posibila implicare a unor defecte ale imunităţii celulare în patogenia acestei afecţiuni.

Distrugerea progresivă a melanocitelor poate fi determinată de celulele T citotoxice. Ca o confirmare, la pacienţii cu melanom metastatic, distrugerea melanocitelor cu ajutorul acestor celule a dus la apariţia de macule depigmentate similare celor din vitiligo.

Simptomatologie.

Maladia debutează lent, mai rar acut. Apar macule mici, depigmentate, alb-sidefii, bine delimitate – configuraţie neregulată, polilobară, uneori rotund-ovalară. Se pot localiza oriunde, la început pe zonele fotoexpuse (dosul mâinilor, articulaţia pumnului, antebraţe, periorbital, peribucal, gât), apoi şi pe cele non-fotoexpuse (trunchi, organele genitale), de obicei pe ambele părţi ale corpului în aproximativ acelaşi loc. Mărimea lor variază de la 2-3 mm până la câţiva cm în diametru. Nu sunt dureroase sau pruriginoase, poate să apară fenomenul Koebner. La periferia leziunilor  se dezvoltă un halou hiperpigmentat. Părul din zonele afectate poate deveni cu timpul amelanotic. Evoluţia este cronică, focarele mărindu-se treptat, pe alocuri confluează.

Există forme clinice: localizate (focală, segmentară) și diseminate (vulgară, acrală, semiuniversală, universală).

O formă particulară reprezintă nevul Sutton sau nevul cu halou. Acesta este un nev pigmentar, brun, rotund ovalar, uşor proeminent, 3-6 mm, solitar sau, de cele mai multe ori, multiplu, înconjurat de o zonă depigmentată, alb-sidefie, bine delimitată, considerată un vitiligo perinevic. Se deosebeşte de vitiligo-ul clasic prin absenţa periferiei hiperpigmentate. Histologic: infiltrat limfocitar dens care invadează agregatele de celule nevice din derm şi joncţiunea dermo-epidermică. Evoluţia este benignă, iar conduita – espectativă.

Diagnostic.

Aspectul topografic şi clinic, de obicei, nu prezintă dificultăţi. Totuşi, la ora actuală există metode citoenzimatice (DOPA reacţii) care permit evidenţierea capacităţii melanocitelor de a sintetiza melanină. Astfel, conform acestor reacţii, există 3 tipuri de vitiligo: DOPA-negativ (unde nu se întâlnesc melanocite); DOPA-pozitiv, tipul I (în care melanocitele sunt normale ca număr, dar slab pozitive) şi DOPA-pozitiv, tipul II (în care melanocitele sunt reduse ca număr, dar cu reacţie pozitivă).

DOPA este un compus intermediar în lanţul de sinteză a catecolaminelor şi melaninelor. După decarboxilare, DOPA se transformă în dopamină; după hidroxilarea DOPA rezultă noradrenalină. În organismul uman se găseşte în cantităţi apreciabile în sistemul nervos extrapiramidal. În melanocite, sub acţiunea tirozinazei, tirozina este transformată în DOPA, apoi în DOPA-chinonă. După copolimerizarea DOPA-chinonei cu cisteina se formează eumelanina şi feomelanina. Eumelanina este de aproximativ două mii de ori mai absorbantă ca feomelanina, deci de două mii de ori mai aptă să protejeze pielea de soare şi să asigure un bronzaj mai eficient.

Diagnosticul diferenţial se va face cu:

• albinismul – sunt afectate irisul, coroida şi epiteliul pigmentar al retinei;
• piebaldismul – apare la naştere, se localizează predilect pe cap şi trunchi, lipseşte bordura hiperpigmentată;
• depigmentările postinflamatorii – de exemplu, în lupusul eritematos cronic discoidal;
• pitiriazisul alb – suprafaţa este scuamoasă;
• lepra – zonele hipopigmentate sunt anesteziate.

Tratament.

Tratamentul este îndelungat şi, frecvent, nesatisfăcător. Repigmentarea completă şi permanentă este rareori posibilă. În formele recente se poate de apelat la un camuflaj cosmetic (VitiColor). În formele mai avansate se recomandă:

1. Sistemic:

a) PUVA-terapie (administrarea sistemică de psoraleni şi expunerea ulterioară la soare sau UVA; terapia durează până la 6 luni şi mai mult);

b) Vitamine şi minerale (de elecţie sunt vitaminele A, C, E, grupul B, sulful, cuprul, zincul etc.);

c) Antibiotice şi/sau antivirale (asanarea focarelor de infecţie);

d) Isoprinosine, levamisol/decaris (imunomodulare, dehelmintizare);

e) Psihoterapie.

2. Topic:

a) Dermatocorticoizi potenţi (betametazon valerat, clobetazol propionat);

b) Furocumarine (meladinină);

c) Biostimulatori (melagenină – extract din placentă umană);

d) Derivaţi de vitamina D (calcipotriol);

e) Fizioproceduri (ionoforeză, fonoforeză).

Pentru formele localizate s-a încercat cu succes tratamentul chirurgical cu minigrefe de tip Thiersch. Există şi posibilitatea tratamentului local de decolorare a periferiei ariilor depigmentate cu unguente pe bază de hidrochinonă.

În ultimii ani a apărut un produs nou – Vitix (gel şi comprimate) cu conţinut bogat în extramel – formulă originală, brevetată, la baza căreia stă o substanţă obţinută din pepene galben (zămos), cu conţinut bogat în antioxidanţi (SOD şi catalază), vitamine (C, E, B₉, B₁₂) şi minerale (Se, Cu, Zn). Vitix acţionează în sensul scăderii hidrogen-peroxidului (H₂O₂) şi creşterii nivelului catalazelor – mecanism dovedit eficient, în urma recentelor descoperiri conform cărora melanocitele sunt încă prezente în epidermul pacienţilor cu vitiligo, chiar după 25 ani de boală, şi îşi reiau funcţionalitatea in vivo şi in vitro după îndepărtarea H₂O₂.

Un alt remediu contemporan este Vitiskin (aerosol), bogat în SOD (Dismutin-BT^®), Cu, Zn, vitamina B₁₂ şi pantotenat de calciu. Produsul se aplică de 2 ori pe zi (dimineaţa şi seara), pe zonele afectate, precum şi în jurul leziunilor, evitând contactul cu ochii.

3. Tratamente naturiste:

a) Salată din castraveţi şi spanac crud, porumb, busuioc, sare şi ulei de porumb;

b) Ceai decoct din păpadie, urzică vie, coada şoricelului, muşeţel şi gălbenele;

c) Usturoi proaspăt, tăiat în feliuţe, cu care se freacă pielea de 3-4 ori/zi; dupa 7 zile se schimbă usturoiul cu tinctură de ţelină aplicată prin tamponare.